关键词：TAR DNA-binding protein 43, TARDBP, TDP-43, TDP43；Phospho-TDP43 (Ser403, Ser404), pTDP43(403/404), phospho TDP-43 (Ser409/Ser410)；退行性疾病的关键特征-TDP-43；TDP-43蛋白；TDP-43抗体
一 、产品描述
TDP-43是位于1号染色体上的TARDBP基因编码的一种分子量为43 KDa的交互反应(TAR)-D结合蛋白。它是一种R/D结合蛋白，在结构上类似于典型的hnRNP蛋白家族成员。参与转录调控和R加工。它与散发性和家族性肌萎缩性侧索硬化症和额颞叶变性有关。TDP-43主要是细胞核，但在病理条件下它会转移到细胞质中。胞质积累、磷酸化、泛素化和截断是TDP-43蛋白病变的主要标志。
TDP-43作为一种多功能的核酸结合蛋白，在细胞内广泛参与RNA的调控。
TDP-43是一种重要的RNA结合蛋白，其基因突变可引起肌萎缩性侧索硬化症（ALS，俗称“渐冻人症”）。在正常细胞中，TDP-43蛋白主要弥散分布于细胞核内，但可穿梭至胞浆并与其它蛋白相互作用形成应激颗粒等各种核糖核蛋白复合物，参与RNA的调控。
TDP-43在患者细胞如神经元和神经胶质细胞内以淀粉样形式存在，是肌萎缩侧索硬化症和额颞叶变性运动神经元疾病的主要病理标志性蛋白之一。正常情况下，TDP-43在细胞应激环境下能参与形成应激颗粒，以应对细胞环境变化。应激颗粒是通过可逆的液液相分离聚集成的无膜结构，但是错误的聚集会导致不可逆的淀粉样蛋白沉淀。
二 、抗体详情
Anti-TDP43 Antibody (L95A/42) (RHG42204)
Anti-TDP43 Antibody (N339/33) (RHG42202)
Anti-TDP43 Antibody (N339/35) (RHG42203)
Anti-TDP43 Polyclonal Antibody (PHG42201)
Anti-Human TARDBP/TDP43 Antibody (3H) (RHG42201)
Anti-Human pTDP43(Ser403/Ser404) Antibody (SAA2033) (RHG42205)
Recombinant Human TDP43 Protein, N-His (YHG42202)
Recombinant Human TDP43 Protein, N-His (YHG42201)
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靶点 |
TAR DNA-binding protein 43, TARDBP, TDP-43, TDP43；Phospho-TDP43 (Ser403, Ser404), pTDP43(403/404), phospho TDP-43 (Ser409/Ser410) |
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形态 |
Liquid；Lyophilized |
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纯度 |
>95% as determined by SDS-PAGE |
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同型 |
IgG2a, kappa |
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应用 |
IHC, WB；DB, ELISA；ELISA, WB；ELISA, Immunogen, SDS-PAGE, WB, Bioactivity testing in progress |
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注意 |
仅供科研使用 |
三、 已发表文献
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TDP-43 Pathology in Alzheimer's Disease. PMID: 34930382 |
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The Role of TDP-43 in Neurodegenerative Disease. PMID: 35499795 |
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TDP-43 Proteinopathy Specific Biomarker Development. PMID: 36831264 |
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Emerging Therapies and Novel Targets for TDP-43 Proteinopathy in ALS/FTD. PMID: 35790708 |
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Molecular Mechanisms of TDP-43 Misfolding and Pathology in Amyotrophic Lateral Sclerosis. PMID: 30837838 |
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